13 岁,反复精神行为异常7年,复发3天,诊断多发性硬化?

13岁,反复精神行为异常7年,复发3天,诊断多发性硬化?来源:作者:发布时间:2008-06-16这个病人是2008年6月8日入我院的,做了N多的检查,下来仍然无法确诊!

主诉:反复精神行为异常7年,复发3天。
现病史:入院前7年(2001年1月),患儿无诱因突发左侧肢体强直,双眼注视,即到当地医院,诊断(脑炎?癫痫?),止惊处理后好转(具体不详),3天后出现左肢僵硬,无力,遂转入川北医学院附属医院,做MRI提示:脑实质内异常信号,1缺血梗塞灶,2神经元变性,诊断“病毒行脑炎”,予以“地米”及“针灸”等治疗20余天痊愈,院外服“强的松”1周,停药后即出现阵阵躁狂不安,哭闹不止,到当地精神卫生中心医院口服“镇静安神药”(具体不详后逐渐好转。2001年11月,患儿出现右手活动“不便”,吐词不清,烦躁不安,即刻到川北医学院,诊断为“多发性硬化”,予以“地米”等治疗后20天痊愈,院外口服“地米片”1月停药。2002年5月,再次出现性格怪异,狂躁不安,口中呓语,述惧怕害怕,人多嘈杂地方时症状更加突出,再入川北医学院,诊断及治疗同前,但无效,遂转入四川省人民医院,做MRI提示:颅内无异常,血管显示较少,听觉诱发电位,视觉诱发电位,体感诱发电位,自身抗体,血清激素等检查均无异常后予以“甲基强的松”冲击治疗后痊愈出院(诊断不详),院外口服“地米片”一月停药,之后五年社交、读书与普通小孩无异(但成绩较差)。入院前3月,患儿又出现上述精神行为异常,并再极度躁狂3天之后倒地,全身“瘫软”,呼之不应,无面色改变,持续数分钟后停止,再送川北医学院附属医院,在医院期间因极度躁狂而跳楼致双踝骨折,诊断多发性硬化及踝骨骨折,予以“甲基强的松”及骨折对症治疗后痊愈。3天前,患儿再发上述精神行为异常,再当地医院输“地米头孢类抗生素”,治疗无效。今日来我院求治。
个人史:生产史及生长发育史无非凡。
过去史:既往体质一般,否认肝炎,结核等传染病史,否认手术及外伤史,无输血史,否认药物及食物过敏史。
家庭及四周环境:6岁多时父母离异。余无非凡。
预防接种史:按卡接种疫苗。
入院查体:T:36.5‘C,P:80次分,R:21次分,WT:39kg,神志恍惚,烦躁不安,诉“心烦,害怕”,口中念念有词,上肢舞动,做空中抓物状或指点状,时有双手合十。查体极不合作,不能正面回答问题,反应可,无攻击行为,面色可,呼吸尚平稳,全身无皮疹,头颅无外伤及疤痕,口唇红润,扁桃体不大,浅表淋巴结无肿大,咽不充血,颈软,双肺呼吸音清,无干湿罗音,心音有力,律齐,各瓣膜区无杂音,腹平软,肝脾不大,肠鸣音正常,神经系统体征阴性。
入院后辅助检查:
视频脑电图结论:1.清醒期两脑区波幅不对称:左脑区(额颞各区为著)2~4Hzδθ活动,右脑区(顶枕后颞区为著)α样活动;2.睡眠期左额各区1~2Hzδ波阵发
头颅MRI平扫影像表现:左侧海马信号不均匀,T1斑片稍低T2高信号,余脑部的形态和信号未见异常征象。双侧脑室稍丰满,余脑是系统和蛛网膜下腔的形态、大小和信号未见异常,中线结构居中。
视觉诱发电位正常,听觉诱发电位正常,体感诱发电位正常。
三大常规,肝肾功,电解质,心肌酶谱检查未见异常,甲肝抗体阴性,脑脊液常规生化TB均为阴性,但脑脊液IgG检测结果未回,血清病毒抗体3号示RSV-IgM()

入院诊断:
1,多发性硬化?患儿7年前头部MRI提示“脑实质异常信号”,诊断“病毒性脑炎”,经激素类药物治疗好转后多次出现精神行为异常,在外院诊断为“多发性硬化”,经“甲基强的松龙”冲击及口服“强的松”等治疗后痊愈,故考虑,但患儿头部MRI未发现明确病灶,听觉,视觉,体感诱发电位检查均无异常不支持。
2,精神分裂症(病脑后遗症)?患儿第一次发病外院诊断为病毒性脑炎,经治疗好转后反复出现精神行为异常,曾在当地精神卫生中心治疗好转,故需考虑。但患儿每次发作后激素类药物治疗有效,不支持。

恳请大家积极发言,给小弟一点意见。
影象学资料呢?粗略分析一下
1、患者以发作性精神、意识、运动障碍为临床表现,从初次就诊曾出现的脑实质异常信号,经地米治疗痊愈,可以考虑脑炎后继发性癫痫,均为癫痫的不同表现形式。
2、与脑炎后器质性精神障碍鉴别,重点在于症状的持续与否,表现的多样性与否。
3、多发性硬化不考虑,因为从MRI提供的信息提示病灶是此消彼长的,而非只增不减。末次MRI提示是海马病变,非白质病变,而癫痫为灰质皮层病变的主要表现。诱发电位检查无异常也不支持。
4、但是须注重排除有无线粒体脑病、血管炎、淋巴瘤等对激素敏感的其他疾病可能。
5、对病毒的感染提出以下假设
从一元论出发可能为同一种病毒致病,大多数情况下病毒感染为自限性,但假如病毒出现变异,或者产生的抗体非保护性的抗体,或者患者的免疫低下,可以出现病毒的潜伏而重复感染。病毒感染后的免疫异常也可以参与致病。分析一下
该病人以反复发作的精神行为异常、癫痫为主要表现提示皮层受累;
整个病程中每次发作均予激素治疗,未行正规抗病毒治疗;
脑电及mri支持皮层受累的证据;
首先考虑病毒性脑炎的诊断,发复发作的脑炎临床并不少见,其机制与未规律治疗引起的病毒原位激活有关,建议规律抗病毒治疗观察
关于多发硬化的诊断有以下疑点,1,精神行为异常及癫痫发作在MS中极少见,并且如此刻板的发作并不支持空间多发的特点2,影像学及电生理检查未提示空间多发的临床证据3,腰穿没做?亚临床证据OB,IgG合成率
我曾遇见过类似的病人,查过几篇文献分享一下

3.pdf(61.87k)谢谢上面的两位老师,明天我去把其他检查的结果和精神科会诊的意见再弄上来!同时跟我的老师说一下楼上两位老师的意见!
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