家族性息肉病是什么?

家族性息肉病是什么?对于这一问题的了解能够使得人们在第一时间就对该心理疾病作出正确的诊断,从而不会耽误到最佳的治疗时间。下面就为大家具体介绍家族性息肉病是什么这一问题的答案,希望广大读者朋友能够对下面的内容进行认真的了解并掌握,从而使自己能够及时发现这一疾病类型。

家族性息肉病是一种杂合性的常染色体显性遗传性结肠疾病,可有100个或更多的腺瘤样息肉布满结肠和直肠。

  5号常染色体长臂上的一个突变的显性的基因(FAP)是致病因素。如果不治疗,几乎所有的患者在40岁以前均会发生恶变。直肠结肠全切除术可以消除这种危险,但是因为腹部结肠切除术加回肠直肠吻合术后直肠的息肉常会退化,因此许多权威人士主张先进行这种手术。结肠次全切除术后需每隔3~6m对残留的直肠进行检查;新出现的息肉必须被切除或电烙。如果新的息肉出现过快过多面无法切除时,则需将直肠切除并作永久性回肠造口术。对本病患者和家属必须进行随访和遗传学咨询。

  Gardner综合征是家族性息肉病的一个变型,伴有硬纤维瘤,颅骨或下颌骨骨瘤和皮脂腺囊肿。其他较少见的家族性息肉病的变型包括多发性结肠腺瘤和其他病变。

  Peutz-Jeghers综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,在胃,小肠和结肠内发生多发性错构瘤性息肉。症状包括皮肤和粘膜有黑色素沉着,特别是在唇部和齿龈。

家族性息肉病是什么?上文主要针对这一问题为大家介绍了常见的家族性息肉病的症状表现,希望还对该疾病类型不了解的人们能够认真阅读上述内容,争取能够对其进行掌握,只有这样才能够使得自己在遇到类似症状表现时能够在第一时间就对其做出正确的诊断,进而使得该心理疾病能够得到有效地治疗。

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